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【摘 要】目的报道1例肝豆状核变性肝组织超微结构特征。方法经皮穿刺活检肝豆状核变性患者的肝组织，进行组织学、组织化学和超微结构观察。结果患者为青年男性，临床表现脾脏肿大；组织学示肝细胞有脂肪变，未见纤维组织增生；电镜检查显示肝细胞内出现多量形态不一的异常或畸形线粒体和脂褐素颗粒；其中特征性变化是线粒体内出现线条状结晶体和脂褐素颗粒内形成透明小体。结论肝细胞内出现线条状结晶体的线粒体和形成透明小体的脂褐素颗粒，对肝豆状核变性的诊断具有价值。