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【摘 要】目的探讨发生在躯干肢体5例低度恶性的纤维黏液肉瘤（low-grade fibromyxoid sarcoma，LGFMS）和4例黏液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）的临床病理特征、生物学行为、诊断和鉴别诊断。方法分析5例LGFMS的临床病理资料、大体形态、组织学特点、免疫组化标记和预后，并与4例MFS相比较。结果两类肿瘤能够在组织形态学方面进行鉴别，LGFMS由梭形细胞构成，具有黏液区和纤维间质交替分布的特点。肿瘤细胞无异型性，肿瘤组织无坏死。MFS以细长弯曲的薄壁血管和脂母细胞样细胞为特征，伴有丰富的黏液区而没有大面积的实性区，有肿瘤性坏死。两类肿瘤在免疫组化标记、肿瘤位置和患者的年龄方面也有差别。结论LGFMS是一种罕见肿瘤，临床病理及生物学行为与MFS不同，二者可以通过临床病理特点进行鉴别，LGFMS较之MFS有更好的预后。