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【摘 要】目的探讨去分化软骨肉瘤的临床、影像学及病理学特点。方法收集11例去分化软骨肉瘤患者的临床及影像资料,对组织进行病理分析。结果患者以男性多见（7/11）,平均年龄57.1岁,肿瘤多位于长管状骨及骨盆。影像学显示广泛的骨质破坏,病灶内可有钙化或骨化,病理性骨折3例。眼观：病理软骨成分常位于骨内,去分化肉瘤成分主要位于骨外。镜下包括高分化软骨肉瘤和低分化间叶源性肉瘤两种成分。随访材料中6例死亡,平均存活14个月。结论去分化软骨肉瘤检：呈少见的的软骨肉瘤亚型,去分化类型多样,只有加深对其的认识,才能提高诊断的准确率。