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【摘 要】目的探讨甲状腺、颌下腺及淋巴结多器官累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理特征。方法应用光镜和免疫组化染色对1例甲状腺、颌下腺及淋巴结多器官累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行观察。结果朗格汉斯细胞在甲状腺、颌下腺及淋巴窦内呈浸润性生长,肿瘤细胞胞质丰富、淡伊红染,核呈圆形、肾形、分叶状、咖啡豆样细胞构成,可见一些多核瘤巨细胞。病变内可见数量不等的嗜酸粒细胞浸润。免疫组化显示瘤细胞CD1a、S-100和CD68（＋）。结论甲状腺、颌下腺及淋巴结多器官累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症极为罕见,它的诊断主要依靠病理组织学及免疫组化检查。