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【摘 要】目的分析青少年沙瘤样骨化纤维瘤（juvenile psam-momatoid ossifying fibroma,JPOF）的临床病理特征,探讨JPOF及相关病变的命名、分类、病理诊断和鉴别诊断。方法收集2例JPOF的临床资料结合免疫组化染色,对JPOF的大体病理学、组织病理学改变和免疫表型进行观察,并进行文献复习。结果 JPOF主要发生于儿童和青少年,好发于鼻窦,常见症状是突眼和复视,影像学特征为局部软组织肿块,部分可侵犯周围组织。组织学上JPOF主要由有胶原带包绕的骨小体和梭形间质细胞构成,可伴黏液变、囊性变和多核巨细胞浸润。梭形间质细胞表达vimentin,不表达EMA和S-100蛋白。结论 JPOF具有特殊的临床特点和病理组织学特征,需与经典型骨化纤维瘤、青少年小梁状骨化纤维瘤、异位砂砾体型脑膜瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨肉瘤等相鉴别。