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【摘 要】目的探讨颈部胸腺样分化癌（carcinoma showing thy-mus-like differentiation,CASTLE）的临床病理类型、肿瘤组织来源和鉴别诊断。方法对2例CASTLE进行光镜观察和免疫组化标记,并复习相关文献。结果 2例CASTLE均为女性,中位年龄26.5岁。以颈前包块,声音嘶哑就诊。肿瘤位于颈部软组织和甲状腺内,包膜完整,囊实性。镜检：例1肿物为腮裂样囊肿结构,囊壁见胸腺样组织和甲状腺微小乳头状癌组织。例2肿物在甲状腺内呈岛状、巢状分布,岛间有纤维分隔,瘤细胞梭形、合体样,可见胸腺小体样结构,并向鳞状上皮分化,形似鳞状细胞癌。间质伴淋巴细胞浸润,形似甲状腺髓样癌。结论 CASTLE是一类具有良、恶性胸腺上皮样肿瘤结构的甲状腺恶性肿瘤。良性胸腺上皮样特征可表现为胸腺样囊肿,并可向甲状腺微小乳头状癌分化;恶性胸腺上皮样特征多类似甲状腺鳞癌或甲状腺髓样癌,易误诊。结合肿瘤部位、病理学特征及免疫组化CD5、CD117、CK19检测有助鉴别。