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【摘 要】目的探讨伴神经内分泌分化的胃原发性癌肉瘤（gastric primary carcinosarcoma with neuroendocrine differentia-tion）的临床病理特征,诊断及鉴别诊断。方法对1例伴神经内分泌分化的胃原发性癌肉瘤进行光镜观察、免疫组化标记和W-S染色,并复习相关文献。结果患者因烧心、黑便40天就诊。胃镜发现胃贲门处有1巨大菜花状肿物。光镜下肿瘤主要由两种成分构成。一种为不规则腺管结构,免疫表型CK和EMA阳性,vimentin阴性,多数腺管Syn阳性,少数腺上皮细胞CgA阳性;另一种为弥漫分布的间质细胞,免疫表型为vimentin广泛阳性,actin、CK、EMA、Syn、S-100局灶性阳性,CgA阴性。瘤组织中可见局灶性软骨肉瘤、骨肉瘤及平滑肌肉瘤成分。肿瘤旁胃黏膜未查见幽门螺杆菌。结论伴神经内分泌分化的胃原发性癌肉瘤是一种极其罕见,恶性程度较高,预后较差的肿瘤。其诊断与鉴别诊断主要依靠组织病理学及免疫组织化学。