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【摘 要】目的探讨乳腺原发性黏液性囊腺癌（mucinous cystadenocarcinoma,MCA）的临床病理特征及鉴别诊断。方法分析1例MCA的组织病理学、免疫表型资料并复习文献。结果乳腺肿物切面呈囊实性。镜下见大小不等、分布不均的囊性区,囊壁衬覆富含黏液的肿瘤细胞,或呈单层柱状、或复层化增生或形成乳头状结构。肿瘤细胞胞质内黏液呈PAS、AB染色阳性。肿瘤细胞CK7阳性,CK20阴性,ER、PR、HER2均阴性。囊壁肿瘤细胞外侧肌上皮细胞呈p63、SMA阴性。结论 （1）MCA是主要发生于绝经后妇女的罕见肿瘤,预后较好。（2）与卵巢和（或）胰腺黏液性囊腺癌类似,诊断原发肿瘤需先排除转移可能。