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【摘 要】血管周上皮样细胞肿瘤（PEComas）是由显示黑色素细胞和平滑肌分化的独特的血管周上皮样细胞组成的一组病变,包括常见的肾血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞瘤、淋巴管肌瘤病和软组织、女性生殖道和消化道少见的肿瘤。