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【摘 要】目的探讨原发性肝脏恶性黑色素瘤患者的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后。方法报道1例原发性肝脏恶性黑色素瘤,对其进行光镜观察、免疫组织化学染色,并复习相关文献,探讨该病的临床病理学特点。结果肿瘤位于肝脏右叶,浸润性生长。组织学上可见肿瘤细胞呈结节状或巢状分布,并见少量黑色素沉积,细胞呈圆形、卵圆形、多角形或梭形,细胞界清,胞质丰富,核大深染,可见1～2个大的核仁。免疫表型：肿瘤细胞HMB45、S-100、vim-entin、Melan-A呈强阳性表达,Ki-67增殖指数35%,肿瘤细胞不表达CKpan、EMA、CEA、低分子量CK、高分子量CK、CK7、CK8、CK19、CD34、AFP、CD45、ALK、CD117、Dog-1、ac-tin、α-SMA、h-caldesmon、CD68、CD163、Syn、CgA。病理诊断：原发性肝脏恶性黑色素瘤。结论原发性肝脏恶性黑色素瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,临床与病理均要与转移性肝脏恶性黑色素瘤、肝脏低分化癌、转移癌、淋巴瘤等相鉴别,预后不良。