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【摘 要】去分化脂肪肉瘤（DL）的去分化区域的非脂肪源性成分,多为高度恶性多形性肉瘤,类似车辐状–多形性恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤,或为低度恶性肿瘤,类似分化好的纤维肉瘤、纤维瘤病或低度恶性黏液纤维肉瘤。部分DL可发生异向分化,形成多种异质性成分,包括横纹肌肉瘤样、平滑肌肉瘤样、骨肉瘤样、血管肉瘤样和炎症性肌纤维母细胞瘤样分化等,偶尔遇见可造成病理诊断困难。本文综合介绍了伴多种异向分化的DL的发病情况、病理学特征以及病理诊断与鉴别诊断方面的新进展,有助于提高对伴异向分化的DL的认识及病理诊断水平。