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【摘 要】目的探讨肺淋巴管肌瘤病（pulmonarylymphangio—leiomyomatosis，PLAM）的发病特点、临床病理特征及预后。方法对7例PLAM进行临床资料分析、组织形态观察及免疫组化研究，并复习相关文献。结果7例均为女性，临床表现为进行性呼吸困难、自发性气胸，x线及CT示双肺弥漫性、多发性小囊肿，镜下见异常平滑肌样细胞围绕支气管、血管和淋巴管分布，并向周围延伸；HMB-45、SMA、ER和PR可均阳性。结论PLAM是一种罕见的肺疾病，以平滑肌细胞样的异常增生及浸润为特点，根据临床和组织形态特点，结合免疫表型可确诊，HMB-45对该病具有诊断意义。