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【摘 要】目的探讨上腭原发恶性黑色素瘤伴乳腺等多脏器转移病例的临床特点、病理特征及预后。方法回顾性分析1例上腭原发无色素型恶性黑色素瘤伴乳腺、肝脏等多脏器转移病例，并复习相关文献。结果上腭原发无色素型恶性黑色素瘤中瘤细胞形态多样，类似肉瘤样病变伴大量中性粒细胞浸润，转移灶中的瘤组织形态与原发灶不完全一致、胞质有色素，转移至肝脏中的瘤组织形态与肝细胞肝癌较难鉴别。免疫表型：上腭S-100蛋白（＋），HMB-45（-）；乳腺转移灶中S-100蛋白和HMB-45均（＋）。结论上腭原发恶性黑色素瘤伴乳腺等多脏器转移病例少见，易误诊，确诊需密切结合HE形态、免疫表型及病史等。