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【摘 要】目的探讨心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例幼儿尸检标本进行HE染色、弹力纤维染色和免疫组化染色，结合临床病史、临床相关检查及病理学特征进行观察并复习相关文献。结果大体观察心脏体积及重量均增加，以左心室增大为主；心内膜呈弥漫性增厚呈瓷白色，表面光滑，以左心室流出道增厚最明显达2mm。镜下见心内膜弹力纤维及胶原纤维增生，平行排列，弹力纤维染色阳性。结论对于突发心力衰竭死亡的患儿，病理医师应重视临床x线、心电图及超声心动图等相关检查，并根据大体观察、常规染色、特殊染色等检查进行诊断及鉴别诊断。