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【摘 要】目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤（malignantperivascularepitheliodcelltumor，PEComa）的临床、病理特征及鉴别诊断。方法对2例恶性PEComa进行临床、病理形态学、免疫表型及电镜观察，并复习相关文献。结果镜下见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成，细胞异型性明显，细胞胞质透明或嗜酸，细胞核大，有核仁，瘤细胞由纤细的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状结构，部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死，核分裂多见。免疫表型：肿瘤细胞表达HMB-45、S-100、SMA及desmin；电镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体。结论恶性PEComa罕见，病理形态多样，熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变，有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断。