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【摘 要】脊索瘤是一种少见的呈脊索分化的骨肿瘤，好发于骶尾部及蝶枕区，但偶尔也可起源于软组织。软组织脊索瘤的诊断较困难，首先需排除骨脊索瘤及其他具有相似组织学特征的病变。若按最新的WHO标准，既往报道的软组织脊索瘤部分应为肌上皮瘤／副脊索瘤或骨外黏液样软骨肉瘤。