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【摘 要】血管周上皮样细胞肿瘤（PEComas）家族囊括一组由血管周细胞构成的间叶细胞肿瘤，表达平滑肌及黑色素细胞标志物。TFE3是核转录因子，在内脏的PEComas中表达，可作为辅助诊断的免疫标志物。同样，SOX-10也是核转录因子，参与神经嵴的发生，若阳性可强烈提示该肿瘤起源于神经嵴的可能。TFE3、SOX-10尚未见在原发于皮肤的PEComas中报道。