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【摘 要】目的探讨颅内间变型血管外皮细胞瘤（anaplastiche—man百0pericytoma，AHPC）的临床、影像、病理、鉴别诊断及治疗方法。方法回顾性分析1例颅内AHPC合并肺及骨多部位转移并复习相关文献。结果颅内AHPC合并肺及骨多部位转移病例罕见。颅脑MRI显示混杂信号，部分病例可见“硬膜尾征”，其内有明显血管流空征象，脑DSA检查示肿瘤血供丰富。临床、影像学特征易与脑膜瘤混淆。组织病理学特点为密集排列的梭形细胞围鹿角样血管周生长。免疫组化及特殊染色支持AHPC，合并肺及骨多部位转移。结论颅内AHPC是少数可转移至中枢神经系统以外的颅内原发肿瘤，具有高复发和高转移倾向，包括肺、骨、肝等易转移靶器官，病灶应彻底切除并辅以放、化疗。