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【摘 要】目的探讨淋巴结内间皮细胞增生的临床特点、病理诊断及发病机制。方法对1例全身多发淋巴结内间皮细胞弥漫性增生组织进行组织形态学观察及免疫组化EnVision法染色，并复习相关文献。结果镜下见淋巴结结构正常，弥漫增生的上皮样细胞充满扩张的淋巴窦腔，细胞黏附性差，胞界清晰，胞质丰富嗜酸，小泡状核，核仁小而明显，未见核分裂象。免疫表型：Calretinin、CK5／6、D2-40、MC及CKpan均阳性，S-100、HMB-45、Melan—A、TrF-1、CDX-2、Villin、ALK、CD30、CD20、CD3、CD1a及CD68均阴性。对患者随访26个月，未见原发恶性病灶，预后良好。结论淋巴结内间皮细胞弥漫性增生十分罕见，易误诊为恶性肿瘤，诊断时需紧密结合临床特征及免疫表型，避免过度治疗。