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【摘 要】目的探讨局限型肉瘤样恶性胸膜间皮瘤临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对1例纵膈内肺膜下局限型肉瘤样恶性间皮瘤的临床资料、组织学特征、免疫组化进行回顾性分析，并复习相关文献。结果胸部CT示右上肺病灶，大小8cm×7．4cm×7cm，境界清楚。术中见肿瘤位于右上肺脏层胸膜下。镜下示纤维肉瘤样改变，细胞异型明显，核分裂象多见，局部可见坏死等，未见明确上皮样结构。免疫表型：CKpan、CK5／6、Calrentin、vimentin、WT-1均阳性，Ki-67增殖指数〉20％，CEA、rrrF-1、D2-40、SMA、S-100均阴性。结论局限型肉瘤样恶性胸膜间皮瘤的诊断需结合临床和影像学资料，依据组织病理学和免疫表型综合判断，需与发生于胸膜的肉瘤样肿瘤相鉴别。