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【摘 要】虽然透明细胞乳头状肾细胞癌（CCPRCC）缺少3p染色体和VHL基因异常，但其组织形态与透明细胞肾细胞癌有重叠。vonHippel—Lindau（VHL）患者（VHL基因突变）发生CCPRCC的病例罕见报道，其意义尚未明了。作者分析12例伴VHL病患者14个CCPRCC样肿瘤和13个透明细胞肾细胞癌的形态学、免疫表型和分子学特征。