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【摘 要】目的 探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung, CCAM）的临床病理学特征,提高对其的认识,为临床诊断及治疗提供基础。方法 回顾性分析2006～2012年广东省妇幼保健院经手术和病理检查确诊为CCAM的20例患儿进行临床病理分析,探讨其病理学分型、鉴别诊断及发病机制。结果 20例患儿术前诊断主要结合病史、临床表现和影像学检查,术前误诊4例,术前影像学检查准确率为80.0%,依照Stocker组织病理学分型,20例CCAM中,Ⅰ型14例,Ⅱ型5例,Ⅳ型1例。结论 CCAM是一种少见的肺先天性畸形,临床表现无特异性,影像学是发现该病的有效手段,确诊依赖病理学检查。手术切除是治疗该病的有效治疗手段。