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【摘 要】目的探讨结肠透明细胞肉瘤（clearcellsarcoma，CCS）的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法观察1例结肠CCS的临床特征、组织学及免疫表型，并复习相关文献。结果眼观：距一侧肠切缘5．0cm处见2个相连的结节状肿块，大小分别为4．0cm×3．0cm×2．0CIB和2．5cm×2．0cm×1．5cm，切面分叶状，呈棕黑色，质硬。镜检：瘤组织被纤细的纤维结缔组织分隔呈片状、巢状或束状，瘤细胞呈胖梭形或上皮样，核仁大而突出，核分裂象少见，胞质丰富，透亮或淡伊红染，胞质内见黑色素颗粒。免疫表型：瘤细胞HMB45、S-100、vimentin均呈弥漫阳性，Ki一67增殖指数约35％。患者9个月后发生肺转移。结论结肠原发CCS极其罕见，易发生淋巴结和远处转移，预后差。