原发肠道NK/T细胞淋巴瘤10例临床病理分析
【出 处】:
【作 者】:
夏朝霞
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方建晨
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汪春年
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李征
【摘 要】目的 探讨原发肠道NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-celllymphoma,nasal type,ENKTL)的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后。方法 回顾性分析10例原发肠道ENKTL的临床病理资料,并复习相关文献。结果 10例原发肠道ENKTL的男女比为7∶3,中位年龄37.5岁。其中位于结肠6例,小肠3例,直肠1例。根据Lugano Staging系统分类:Ⅰ期1例,Ⅱ期7例,Ⅲ期2例。淋巴瘤国际预后指数(IPI)评分0~2。初发症状为腹痛、腹胀、腹泻等。初期症状不明显,但进展较快。从确诊到死亡2~21个月,平均9.5个月。镜下见肿瘤细胞弥漫浸润肠壁全层,炎症改变背景,常伴有周围血管破坏和凝固性坏死。免疫表型:肿瘤细胞表达细胞毒性蛋白(TIA-1、GranzymeB、perforin)、CD2(100%)、CD3ε(90%)、CD56(80%)、p53(60%)、CD30和LMP1(30%),不表达EBNA3A,90%病例Ki-67高表达。所有病例EBER原位杂交均阳性。结论 原发肠道ENKTL属罕见的侵袭性淋巴瘤,早期诊断较难,需结合临床资料、病理学特征、免疫表型综合诊断。该病尽管临床分期属于早期、IPI评分低,但预后差。