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【摘 要】目的探讨纤维样肾小球病的病理形态特点。方法观察1例纤维样肾小球病肾穿活检组织的病理形态（光镜、特殊染色、免疫组化、电镜）及临床资料分析，并结合文献讨论。结果光镜下系膜增生、PAM—Masson染色系膜区见团块状状嗜复红蛋白沉积，GBM增厚、局灶节段细小钉突化；各种免疫球蛋白及补体在肾小球内不同程度的沉积；电镜见系膜区、GBM及肾小管基膜上沉积物中均见大量纤维样物质沉积，此类物质无分支，杂乱排列，较淀粉丝粗，较胶原纤维细。结论纤维样肾小球病主要表现为膜性肾病型，其次为系膜增生型；超微结构观察是诊断纤维样肾小球病的主要依据，电镜下纤维样物质（直径15～25nm）呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和（或）GBM是纤维样肾小球病的主要特点，患者多为中年女性，预后差。