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【摘 要】目的探讨肾上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,EHE）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断方法。方法通过HE染色和免疫组化观察1例肾原发性上皮样血管内皮瘤并复习文献。结果组织学上肿瘤由排列呈巢状和条索状的上皮样细胞组成,胞质丰富、嗜酸性,常见胞质内腔隙,部分腔隙内有红细胞,有些细胞核偏位,类似印戒细胞样,间质为黏液样。免疫表型：CD34、CD31和vimentin阳性,显示细胞内空泡为原始血管腔。结论EHE是一种不常见的生物学行为介于血管瘤和普通型（高级别）血管肉瘤之间的血管肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,发生在肾脏者罕见,其形态学和免疫表型与发生于肾外者相同。