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【摘 要】目的探讨皮质内骨肉瘤的病理诊断和鉴别诊断要点。方法对1例左股骨中段皮质内骨肉瘤的临床资料、影像学特征、病理特征及随访资料进行分析。结果男性患者,42岁,肿瘤位于左股骨中段,影像学表现为左股中段骨皮质内溶骨性骨质破坏伴有硬化边缘。肿瘤体积增长迅速,侵犯骨皮质及周围软组织,但未累及髓腔。病理形态学上为骨母细胞型骨肉瘤。肿瘤大块切除术后20个月未复发或转移。结论皮质内骨肉瘤是一种极为罕见的骨肉瘤,肿瘤起自股骨或胫骨骨皮质,病理形态以骨母细胞型骨肉瘤为主,预后较经典型骨肉瘤好。