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【摘 要】目的探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的临床病理特点、免疫表型,诊断及鉴别诊断。方法对5例肾脏和1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行病理形态观察及免疫组织化学检测。结果6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤形态相似,肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,围绕血管呈袖套状,瘤细胞体积大,形态单一,多边形或梭形,胞质丰富,嗜酸性颗粒状,细胞核较大,核仁明显呈空泡状。免疫组化显示肿瘤细胞HMB45、vimentin和平滑肌特异性抗原（SMA,MSA）弥漫阳性;而EMA、CK（AE1/AE3）呈阴性。结论上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,形态学上常容易误诊,免疫组化对鉴别诊断有重要意义。