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【摘 要】目的探讨气管血管球瘤（glomus tumor,GT）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例罕见的气管GT进行临床、病理组织学形态及免疫组织化学染色观察,并结合文献进行探讨。结果气管GT临床缺乏特征性,纤维支气管镜及CT检查示气管内新生物。镜下细胞形态具有特征性,细胞大小一致,细胞圆形或卵圆形,细胞质嗜酸性,细胞核稍大,位于细胞中央,未见核分裂,其间见大量扩张的薄壁血管,肿瘤细胞围绕血管周围排列。免疫表型：vimentin、actin、SMA均（＋）。结论发生于气管的GT极其罕见,由于其缺乏特异性的术前诊断依据极易误诊,确诊需依赖于病理学检查,免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。