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【摘 要】目的探讨罕见的子宫原发Ew ing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的临床特点和病理学特征。方法收集2例子宫原发pPNET,采用常规制片、HE染色,辅以免疫组化染色;结合文献资料,分析其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后等。结果 2例病灶分别位于子宫肌层内和宫腔子宫内膜。肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,核圆形,染色质细腻,胞质稀少。免疫表型CD99、CD56均（＋）、α-inh ib in、Syn、CD10均（-）。结论子宫原发性pPNET非常罕见。通常表现为子宫内膜或卵巢肿物侵及子宫。几乎所有肿瘤表达CD99,可有神经标记物表达;遗传学90%以上有t（11;22）（q24;q12）染色体易位。目前除手术切除外,缺乏统一的化疗方案。需要更多的疗效和预后研究。