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【摘 要】目的探讨毛细胞黏液样星形细胞瘤（pilomyxoid astrocytoma,PMA）的临床病理特点及鉴别诊断。方法报道3例PMA患者的临床资料,并对其进行组织学观察及免疫组化（EnVision-plus法）标记,其中1例行电镜观察。结果本组PMA均为女性,年龄分别为13岁4、岁和17岁。肿瘤分别位于右侧丘脑、右侧颞叶基底节区及下丘脑/视交叉区。镜下见双极性的梭形瘤细胞呈星网状散在分布于黏液背景中,部分区域呈血管中心性生长,瘤细胞异型性小,核分裂象偶见,间质血管增生明显。1例见大片出血,1例见少许嗜酸性颗粒小体及小灶坏死,3例PMA均未见双相性结构及Rosenthal纤维。免疫组化标记示瘤细胞表达GFAPv、imentin、S-100及Olig-2,而CKpan、EMA、NF、CgA、Neu-N、p53均呈阴性表达,Syn有2例局灶阳性,Ki-67阳性率为1%～2%。仅有的1例电镜表现除具有伸长细胞特征外,胞质内还可见神经内分泌样颗粒。结论 PMA为毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma,PA）的亚型,与经典PA相比,具有独特的组织学特征,并具有更强的侵袭性,故应加强对其的认识。