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【摘 要】目的探讨间叶软骨肉瘤的临床、影像和病理学特征及病理鉴别诊断。方法收集间叶软骨肉瘤10例的临床及影像学资料,通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型及病理鉴别诊断。结果 10例间叶软骨肉瘤平均年龄28.4岁,男女比8∶2。发病部位分别为股骨（2例）、肱骨（2例）、椎管内（2例）、椎骨（1例）、髂骨（1例）、大腿软组织（1例）、臀部软组织（1例）。影像学表现无特异性改变,以溶骨性骨质破坏为主伴钙化。组织学由高度富于细胞的幼稚间叶小细胞和相对良性的软骨成分相结合,两种成分的分界十分清楚,比例不确定。术前单点穿刺活检漏诊、误诊率高。结论间叶软骨肉瘤为软骨肉瘤的少见特殊类型,具有与普通软骨肉瘤和小细胞性骨肉瘤不同的临床、影像学和病理学特征,预后差。