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【摘 要】目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoidfibroushistiocytoma，AnFH）临床病理特征与鉴别诊断。方法采用免疫组化sP法对6例AnFH进行染色，并复习相关文献。结果6例AnFH中女性4例，男性2例；年龄7～60岁，中位年龄23．5岁；病变位于下肢4例，上肢1例，背部1例。肿瘤直径0．8～3．5cm，切面灰白色、灰红棕色，5例见小囊腔，囊内含血性，呈血肿样或血管瘤样。镜下见细胞样细胞和肌样细胞呈结节状增生，瘤细胞大小相对一致，核椭圆，空泡状，分化好；假血管瘤样腔隙，囊腔内充满红细胞，但囊壁缺乏血管内皮细胞；瘤结外围被致密纤维组织包绕，伴淋巴细胞和浆细胞浸润，偶见具有生发中心的淋巴滤泡形成。免疫表型：vimentin阳性，5例desmin、CD99和CD68阳性，2例EMA阳性，而CK、S-100蛋白、CD34、Myogenin、HMB-45、CD21、CD23和CD35均阴性。4例随访6个月～4年，仅1例复发，未发生转移，患者均健在。结论AnFH为较少见的低度恶性肿瘤，多见于儿童和青少年。病理诊断时若形态缺乏扩张的假血管样腔隙时易与其他肿瘤混淆，如动脉瘤性纤维组织细胞瘤、未分化多形性肉瘤、淋巴结转移性癌、滤泡树突状细胞肉瘤等。熟悉其形态特征，对避免误诊为其它类似病变具有重要的意义。