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【摘 要】目的提高对软组织骨化性纤维黏液样肿瘤（ossifyingfibromyxoidtumor，OFT）的认识。方法对4例OFT采用光镜观察及EnVision两步法免疫组化标记，并结合文献对其良恶性进行讨论。结果4例OFT均为中年男性，平均年龄43．5岁。临床表现为四肢皮下缓慢生长的肿块。3例肿瘤镜下境界清楚，有一层厚的纤维性假包膜围绕，包膜内可见一层薄的不连续性骨壳，由成熟的化生性板层骨组成；肿瘤实质由多个大小不一的小叶组成，小叶内瘤细胞呈特征性巢状、条索状或纤细网格状排列，肿瘤间质呈黏液样。瘤细胞呈上皮样圆形、卵圆形或短梭形，细胞境界较清楚，胞质淡染或嗜酸性。3例核染色质细致，核分裂象偶见（〈2个／50HPF）；1例表面仅见无骨壳的纤维性包膜，肿瘤中心见不规则骨样基质，细胞密度增高，胞核有异型，核分裂〉2个／50HPF。免疫组化结果显示瘤细胞均表达vimentin（4／4），多数表达S-100蛋白（3／4），部分表达desmin、CD56及CKpan。3例典型OFT随访12～38个月未复发，1例非典型／恶性OFT术后18个月复发。结论OFT是一种好发于中老年人的软组织肿瘤，具有一定的组织形态学特征，需与神经鞘膜瘤、皮肤混合瘤及低度恶性纤维黏液样肉瘤鉴别。