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【摘 要】目的探讨腺管状结构的未分类肾细胞癌（unclassifiedrenalcellcarcinoma，URCC）的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断。方法通过HE和免疫组化染色分析4例URCC的临床病理资料，并复习相关文献。结果4例URCC均位于肾实质内，其中3例肿瘤区呈实性，1例呈囊实性。组织学形态：肿瘤组织均由腺泡样及小管样结构组成，囊壁被覆单层上皮伴钙化或骨化。其中1例伴少量肉瘤样区域，位于肿瘤内部，细胞中等异型。免疫表型：4例肿瘤细胞均不同程度表达vimentin及肾脏特异性钙黏蛋白（Cadherin）；不表达CK7、CD10、CD117、WT-1及TFE3等蛋白；Ki-67增殖指数1％-8％。结论（1）URCC并非一类真正的疾病单元，本组4例URCC的临床病理学特征均好于以往报道的组织学分级高和临床分期晚的URCC。（2）URCC也会出现肉瘤样分化，肉瘤样成分使组织学分级和临床分期增加，提示预后偏差。