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【摘 要】目的 探讨腮腺迷芽瘤（choristoma）的临床病理特点、诊断、鉴别诊断和预后。方法 对1例腮腺迷芽瘤的临床资料、影像学、病理学特征、鉴别诊断及治疗预后进行观察,并结合文献复习。结果 患者女童,2岁,右侧腮腺区见一直径1.5 cm、界清、囊实性、无痛性肿块。镜下见肿瘤由非腮腺的上皮和间叶组织构成,囊性区含多量角化物,衬里复层鳞状上皮,周围纤维结缔组织中含有皮肤附属器,如毛囊、皮脂腺等,伴慢性炎症反应,并见透明软骨、横纹肌及脂肪组织构成的实性区。细胞分化均成熟,未见明显异型性。肿块切除术后2年未复发。结论 腮腺迷芽瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于儿童,其定义与错构瘤、畸胎瘤不同,发生在涎腺的迷芽瘤病理诊断尤其应注意与多形性腺瘤鳞化、黏液表皮样癌、腮腺角化囊性瘤等鉴别。