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【摘 要】目的 探讨胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine tumour, PNET）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析2例PNET的临床病理学特征和免疫表型。结果 2例均为女性,年龄分别为40、64岁。临床均表现为右上腹隐痛不适,大小分别为1.5 cm×1 cm×1 cm和4 cm×3.5 cm×2.5 cm。镜下见瘤细胞形态相对一致,胞质为嗜酸性细颗粒状,核居中,圆形或卵圆形,呈实性、梁状、腺样、脑回状排列伴有不等量间质和不同程度纤维化。2例瘤组织均表达CgA、Syn、CD56、PGP9.5、S-100及胰高血糖素。而胰岛素、胃泌素、CK7、CK19、CD10、AACT均呈阴性,Ki-67增殖指数均〈2%。结论 PNET是一种少见疾病,确诊主要依靠病理组织学检查及免疫表型。